来源:bob官网下载 发布时间:2025-05-19 18:47:37
左下腹痛,无流血流液,无畏寒发热,无厌恶吐逆,发病以来食纳规整,排气排便畅。患者既往体健,否定缓慢疾病史,否定腹盆腔手术史,生育史:2-0-1-2,临产。否定相关宗族遗传疾病史。初诊查B超提示:盆腔偏左边见80mm×65mm×62mm无回声区,内见多个线样分隔带,曾于我院抗炎医治,但病况未完全缓解,复查B超盆腔肿物未见缩小(图1),遂门诊收住入院进一步诊治。
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CT提示:子宫左后方水样密度灶,周边见腹膜包裹,考虑良性病变(图2)。遂行腹腔镜下探查术,术中见盆腔内少数游离淡黄色积液,子宫左后方道格拉斯窝见囊性病灶巨细约8cm×6cm×6cm,内有纤维分隔带,见清亮液体,子宫前后壁外表见多发散在滤泡样渗出,直径在0.5cm-2cm不等,壁薄通明,内见淡黄色液体,遂手术切除子宫后方及子宫前后壁可见病灶。探查大网膜、阑尾区等未见显着病灶。
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术后安排送病理查看,HE染色和免疫病理提示:考虑多囊性间皮瘤(图3),免疫病理:癌胚抗原M2A(D2-40)(+),抗平滑肌抗体(SMA)(-),血小板内皮细胞粘附分子(CD31)(-),高度糖基化I型跨膜糖蛋白(CD34)(-),Wilm肿瘤1(WT-1)(+),角蛋白(CK)(+),钙结合蛋白(+),细胞增殖相关核抗原(Ki-67)约1%(+)(图4)。
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患者术后康复杰出出院,出院后现第一次随访查看未见显着反常,远期病况改变有待进一步调查。
该病首要发病于育龄期女人,累及盆腔腹膜居多,发病率约2/100万,15-92岁均有病例报导(均匀37岁)[2-4]。据文献报导,盆腔肿瘤(83.3%)较腹腔肿瘤(40.3%)更多见,且右侧(31.9%)较左边(13.9%)多发[3]。
其发病机制尚不清晰,现在以为,可能是肿瘤细胞增殖,前次手术后、既往盆腔炎性疾病或子宫内膜异位症后的反响性增生[2],宗族遗传地中海贫血者长时间腹膜炎或儿童期连续腹水,女人长时间的石棉触摸史都可引发[4]。临床表现常无特异性,患者多表现为腹痛腹胀,假如肿瘤接近子宫、肠道、膀胱等,还可表现为肠梗阻、痛、排尿困难等,有些在手术探查时偶尔发现[5,6]。
现在,尚无一致的术前确诊计划,B超上可见数量不等的无回声或中等回声区,为多分隔囊性结构。CT上可见低密度,多分近邻薄结构包裹周围安排,但滋润未见报导,可是小于1cm的肿物CT的灵敏性仅15%-30%。磁共振成像(MRI)在T1加权上呈低信号,T2序列上呈中至高信号,增强后,囊壁中等增强,囊内无脂肪安排,现在以为,MRI是最好的术前印象学查看[3,5]。
术中探查盆腔腹膜外表病灶多见,简直均坐落道格拉斯窝,可为单发或多发囊性灶,壁薄,内见清亮液体,被纤维安排分隔成葡萄串样结构,提示继发于急缓慢炎症,巨细可从1mm至20cm不等;镜下可见细胞核小且均匀,细胞有丝分裂不活泼,偶见局灶间皮细胞增生,核大深染伴有鞋钉样结构,轻至中度的细胞异型,有丝分裂活泼[2,5]。免疫组化染色可见钙结合蛋白、基底细胞角蛋白5/6(CK5/6)等阳性,Ki-67低表达,偶见ER和PR染色阳性[5-7]。
现在,手术切除肿瘤安排仍是首选的医治计划,微创手术现在以为更有优势[5],术后依据惯例病理及免疫病理清晰确诊。
因为该病多发生于育龄期女人,提示可能与女人激素有关,因而有学者提出用抗雌激素药物医治,如他莫昔芬、开释激素;磷酸氧钛钾激光医治(KTP,无创,可重复医治);囊腔内注入硬化剂(可损坏囊壁的间皮细胞,使囊肿缩小)医治,但这一些办法的有效性与安全性仍需更多的临床研讨证明[5]。
鉴于该病的高复发性(复发率近50%[7]),有学者提出将肿瘤细胞减灭术辅以腹腔热灌注化疗(CRS+HIPEC)作为防备复发的一线医治。
有研讨指出,该计划医治后,复发率和5年无发展生存率分别为21%和79%,而单纯切除后,复发率和无发展生存率为40%-50%和9%[8-10]。
依据所报导的病例来看,只要一例逝世,预后尚杰出。尽管该肿瘤Ki-67指数低,但也有必定的恶变倾向,有学者提议将其概括为接壤性肿瘤[5,6]。
WHO在1973年选用了“接壤性肿瘤”这一名词,也称为中心性(中心型)肿瘤,是良性和恶性之间的肿瘤,归于低度恶性,其安排形状和生物学行为介于良性和恶性之间,既有相似良性肿瘤成长缓慢,复发迟的特征,也有相似恶性肿瘤发生搬运的特征。安排学表现为轻度核异型性和细胞增殖且缺少间质滋润的异质病变。
腹膜BMPM是一种临床发病率低的间皮来历肿瘤,因为临床报导病例少,研讨统计数据有限,因而其发病机制、生物学行为、临床医治和随访方法没有一致。给临床医治和长时间办理带来了困难,尤其是术前查看无特异性,术前确诊困难,易导致误诊。对此类患者,现在仍无一致的医治计划和灵敏特异的随访目标,术后需长时间随访,其动态改变需进一步调查,假如复发有再次手术的可能性。
[4]. 刘佳,王鸿雁. 多囊性腹膜间皮瘤3例报导[J]确诊病理学杂志,2010,17(5):383-384.
[10]. 史冠军,王冰,卢一艳,等.良性多囊性腹膜间皮瘤1例及文献温习[J]现代肿瘤医学,2020,28(6):997-1000.
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